Adamantinoma de ossos longos / Adamantinoma of the long bones

OBJETIVOS: Estudar retrospectivamente 18 casos de pacientes com adamantinoma de ossos longos, todos localizados na tíbia; ressaltar a importância da biópsia e a correlação com métodos de imagem para diagnóstico diferencial com osteofibrodisplasia e displasia fibrosa; tecer considerações sobre a natureza do adamantinoma de ossos longos, cujo nome deve-se à analogia histológica com o adamantinoma (ameloblastoma) da mandíbula. MÉTODOS: Foram analisados o quadro clínico, imagens e exames anatomopatológicos complementados com imunohistoquímica e a evolução dos pacientes. Todos foram submetidos a tratamento cirúrgico, 17 com "tibialização" da fíbula e os demais com amputação. RESULTADOS: A evolução pós-cirúrgica mostrou-se imprevisível e não relacionada com os aspectos clínicos ou histopatológicos. Dois pacientes evoluíram com metástases pulmonares e morreram. Seis não tiveram recidivas ou metástases e estão clinicamente curados. Os demais, após alta hospitalar não retornaram à consulta. CONCLUSÕES: Trata-se de rara neoplasia constituída por estruturas epiteliais e mesenquimais que devem ser diagnosticadas com precisão, antes de qualquer procedimento. O tratamento é cirúrgico com ressecção do tumor com boa margem oncológica. O comportamento biológico é variável e imprevisível.

OBJECTIVE: To make a retrospective study of 18 cases of patients with adamantinoma of the long bone, all of them located in the tibia; to point to the relevance of biopsy and the correlation with imaging methods in order to have a differential diagnosis with osteofibrous dysplasia and fibrous dysplasia; to comment on the nature of long bone adamantinoma, whose name is due to the histological analogy with the adamantinoma (ameloblastoma) of the jaw. METHODS: A review was made of the clinical condition, images, and anatomopathological exams supplemented with immunohistochemical essays, and the evolution of the patients. All of them were submitted to surgical treatment, 17 with "tibialization" of the fibula and the others with amputation. RESULTS: The post-surgical evolution showed to be unpredictable and not related to clinical or histopathological aspects. Two patients had an evolution with lung metastasis and died. Six did not present recurrent disease or metastases, and are clinically cured. The others, after being released from hospital, did not return for consultation. CONCLUSIONS: This is a rare neoplasia made of epithelial and mesenchymal structures that must be accurately diagnosed before any procedure is attempted. Treatment is surgical, with tumor resection with a good oncologic margin. The biological behavior is varied and unpredictable.

Cisto subperiostal por neurofibromatose de von Recklinghausen / Subperiosteal cyst in von RecklinghausenÆs neurofibromatosis

Os autores apresentam raro caso de manifestação óssea da neurofibromatose de von Recklinghausen em doente de 9 anos de idade do sexo feminino, com acentuado aumento de volume do membro inferior esquerdo com caracteres de elefantíase e história pregressa de seis meses de dor com progressiva dificuldade à deambulação. Amputado, em virtude da impossibilidade de tratamento cirúrgico conservador. Ao exame radiográfico o periósteo da tíbia estava completamente descolado, delimitando grande abaulamento tumoral. O exame anatomopatológico evidenciou coleção líquida que envolvia a tíbia externamente delimitada pelo periósteo, transformado em espessa faixa fibrosa com áreas de ossificação metaplásica. Nas extremidades existiam neuromas plexiformes da doença de von Recklinghausen. Os autores discutem a patogenia e tecem considerações sobre a conduta terapêutica.

Fibroma desmoplástico (desmóide) nos ossos / Desmoplastic fibroma (desmoid) in bones

Os autores apresentam 12 casos de fibroma desmóide, 9 intra-ósseos e 3 periostais, dentre cerca de 4.550 casos do Registro de Tumores Ósseos do Departamento de Patologia da Santa Casa de São Paulo. A história clínica variou de 8 meses a 15 anos, com queixa de dor, tumor e progressiva impotência funcional. Os pacientes tinham idade de 12 a 58 anos. A localização do tumor também era variada. As formas intra-ósseas eram no fêmur e um na ulna, no úmero, no osso cubóide do pé, no acetábulo e na décima vértebra torácica. Nos casos de crescimento periostal, um no antebraço, os dois outros na escápula e na asa do ilíaco. Ao exame radiográfico o tumor apresentou densidade de partes moles, alternando áreas de esclerose reacional e de osteólise. O diagnóstico definitivo foi o exame anatomopatológico. O tratamento em todos os casos foi cirúrgico, sempre que possível com ressecção ampla com margem de tecidos normais. Em três a recidiva ocorreu entre dez meses e quatro anos. No caso de localização vertebral, por ter sido realizada ressecção intralesional, a recidiva ocorreu um ano e sete meses depois. Pela raridade de comprometimento, pelo interesse ortopédico dos casos e pela correlação dos exames radiográficos com a anatomia patológica, os autores resolveram divulgar esta casuística.

Tratamento ortopédico do osteossarcoma: Grupo Cooperativo Brasileiro de Tratamento do Osteossarcoma / Orthopaedic treatment of the osteosarcoma: Treatment Brazilian Cooperative Group

Os autores apresentam estudo cooperativo entre várias instituiçoes que avaliaram 80 portadores de osteosarcoma que nao compromete o esqueleto axial e nao metastático no estadiamento inicial. O estadiamento foi realizado através de radiografias, tomografia, mapeamento ósseo, exames laboratoriais e confirmado por biópsia. O fêmur foi o local de maior acometimento (57,5 por cento), seguido de tíbia (27,5 por cento), úmero (7,5 por cento) e fíbula (5,0 por cento). As cirurgias de preservaçao do membro foram realizadas em 50 (62,5 por cento) dos pacientes e corresponderam principalmente a endopróteses totais de joelho em 22 (27,7 por cento), substituiçao por fíbula livre em oito (10,0 por cento) e endoprótese parcial de tíbia em seis (7,5 por cento). Trinta pacientes foram submetidos a cirurgias radicais, entre elas a amputaçao da coxa em 20 (25,0 por cento), desarticulaçao do quadril e amputaçao interescapulatorácica em três (3,8 por cento). Os resultados das cirurgias foram satisfatórios em 56 (70,0 por cento) dos pacientes. Nos tumores menores do que 12cm o número de cirurgias conservadoras foi significativamente maior (43,8 por cento) do que nos maiores (22,5 por cento). Quanto à sobrevida total, livre de doença, encontrou-se percentagem de 42,9 por cento aos três anos. Os autores salientam que os pacientes submetidos a tratamento conservador apresentaram sobrevida significativamente maior (64,7 por cento) do que os que sofreram amputaçao (17,9 por cento). Da mesma forma, os pacientes com melhor grau de necrose tumoral após a quimioterapia apresentaram melhor sobrevida (76,0 por cento) em relaçao aos de pior grau de resposta (37,0 por cento).

Endoprótese näo convencional de quadril "bloqueada" em um caso de condrossarcoma secundário à doençä de Ollier / Unconventional \"blocked\" hip endoprosthesis in a case of chondrossarcoma due to Ollier disease

Os autores apresentam o emprego de cuma endoprótese convencional de metade proxímal do fêmur com o componente acetabular bloqueado em um paciente com condrossarcoma secundário à doença de Ollier; discutem sua indicaçäo, resultado funcional imediato e a evoluçäo do caso